第一章 类风湿关节炎
类风湿关节炎一种病因未明的,以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病,经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性,可以导致关节畸形及功能丧失。
【临床表现】 (一)症状与体征 1.一般症状
(1)关节症状:表现为晨僵、对称性关节肿痛、活动受限及畸形。易受累的关节有手、足、腕、踝及颞颌关节等,肘、肩、颈椎、髋、膝关节也可受累。
(2)关节外表现:主要包括类风湿结节、血管炎(主要累及小动脉的坏死性小动脉炎,可表现为指(趾)端坏死、皮肤溃疡、外周神经病变等)及淋巴结肿大、心脏受累、间质性肺病、贫血、葡萄膜炎,巩膜炎等。
(3)其他:可伴有体重减轻、低热及疲乏感等全身症状。
2.常见体征 受累的关节可出现肿胀,有压痛。晚期患者关节周围肌肉可出现萎缩、痉挛、关节畸形。最为常见的晚期关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈样”及“纽扣花样”表现。在受压或摩擦部位的皮下或骨膜上可出现肉芽肿结节 。
(二)检查
1.一般项目 轻中度正细胞正色素或小细胞低色素性贫血、血小板增多,红细胞沉降率增快、C-反应蛋白增高、免疫球蛋白升高、血清补体水平正常或轻度升高,合并类风湿血管炎时补体可降低。
2.类风湿因子 可分为IgM、IgG和IgA型RF。在常规临床工作中主要检测IgM型RF,它见于约70%的患者血清,其滴度一般与本病的活动性和严重性呈比例。但RF并非RA的特异性抗体,在其他结缔组织病中也可出现,甚至在5%的正常人也可以出现低滴度的RF,因此RF阳性者必须结合其他抗体如抗核周因子(APF)抗体、抗角蛋白抗体(AKA)、和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、抗突变型瓜氨酸波形蛋白抗体(MCV)检查来协助诊断。
3.影像学检查 关节X线片可见软组织肿胀、骨质疏松及病情进展后的关节面囊性变、侵袭性骨破坏、关节面模糊、关节间隙狭窄、关节融合及脱位。手关节及腕关节的MRI检查可提示早期的滑膜炎病变,对发现RA患者的早期关节破坏很有帮助。关节超声是简易的无创性检查,对于滑膜炎、关节积液以及关节破坏有鉴别意义。CT检查胸部可进一步观察肺部病变,尤其高分辨CT对肺间质病变更敏感。
【诊断】 1.诊断标准
美国风湿病学会1987年修订的RA分类标准如下≥4条可以确诊RA。①晨僵至少1小时(≥6周)。②3个或3个以上的关节受累(≥6周)。③手关节(腕、MCP或PIP关节)受累(≥6周)。④对称性关节炎(≥6周)。⑤有类风湿皮下结节。⑥X线片改变。⑦血清类风湿因子阳性(滴度>1:32)。
为了提高早期诊断率,2010年ACR和EULAR联合制定了ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准,对关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性时相反应物4个部分进行评分,总得分在6分以上可诊断为类风湿关节炎。
ACR/EULAR2009年RA分类标准和评分系统
关节受累情况
受累关节数 受累关节情况 得分(0~5分) 1 中大关节 0
2~10 中大关节 1 1~3个 小关节 2 4~10 小关节 3 >10个 至少1个为小关节 5
血清学 得分(0~3分) RF或抗CCP抗体均阴性 0 RF或抗CCP抗体至少1项低滴度阳性 2 RF或抗CCP抗体至少1项高滴度(>正 3 常上限3倍)阳性
滑膜炎持续时间 得分(0~1分) <6周 0 >6周 1
急性时相反应物 得分(0~1分) CRP或ESR均正常 0 CRP或ESR增高 1
2. 活动性判断 活动性指标有①关节疼痛≥4个。②晨僵>30分钟。③ESR≥30mm/h。④CRP增高。⑤血小板(PLT)增高。⑥贫血。⑦RF(+)1:20以上。⑧有关节外表现(发热、贫血、血管炎等)。
3.缓解标准 晨僵时间小于15分钟;无疲劳感;无关节痛; 活动时无关节痛或关节无压痛;无关节软组织或剑鞘肿胀;红细胞沉降率女性小于30mm/h,男性小于20mm/h。符合5条或5条以上并至少连续2个月者考虑为临床缓解。有活动性血管炎、心包炎、胸膜炎、肌炎和近期无诱因体重下降或发热则不能认为缓解。
【鉴别诊断】
1.骨关节炎 多见于中、老年人,起病过程大多缓慢。手、膝、髋及脊柱关节易受累,而掌指、腕及其他关节较少受累。类风湿因子阴性或低滴度阳性。X线示关节间隙狭窄、关节边缘呈唇样增生或骨疣形成。
2、强直性脊柱炎(AS) 主要侵犯脊柱,当周围关节受累,特别是以膝、踝、髋关节为首发症状者需与RA相鉴别。AS多见于青壮年男性,外周关节受累以非对称性的下肢大关节炎为主,极少累及手关节。骶髂关节炎具典型的X线改变。可有家族史,90%以上患者HLA-B27阳性,血清RF阴性。
3.银屑病关节炎 银屑病关节炎的多关节炎型和类风湿关节炎很相似。但本病患者有特征性银屑疹或指甲病变,或伴有银屑病家族史。常累及远端指间关节,早期多为非对称性分布,血清类风湿因子等抗体为阴性。
4.系统性红斑狼疮 本病患者在病程早期可出现双手或腕关节的关节炎表现,但患者常伴有发热、疲乏、口腔溃疡、皮疹、血细胞减少、蛋白尿或抗核抗体阳性等狼疮特异性、多系统表现,而关节炎较类风湿关节炎患者程度轻,不出现关节畸形。实验室检查可发现多种自身抗体。
【 类风湿关节炎的特殊类型】
1.Felty综合征 为一种严重型的类风湿关节炎,患者有关节炎症状、脾肿大和中性粒
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细胞减少(小于2.0×10/L)三联征。多出现在50岁以上的患者,男女比例为2︰1,约有3%的RA患者出现上述症状。脾大或中性粒细胞减少可发生在类风湿关节炎症状出现时或出现后,这样的病例较易诊断。但有的患者首先出现脾大及中性粒细胞减少,而关节炎症状较晚出现。HLA-DR4占95%。这一综合征的患者关节内、外症状均比较严重。尤其常出现严重
的关节外病变。例如可出现严重的血管炎、进行性体重减轻和四肢显露部位棕褐色色素沉着。发生感染的机会比一般类风湿关节炎患者大20倍。患者绝大多数为类风湿因子阳性, 2/3患者抗核抗体阳性, 3/4患者抗中性粒细胞抗体阳性,83%患者抗组蛋白抗体阳性。患者可有肝肿大。发生淋巴瘤的危险性也相应增加。系统性红斑狼疮患者中白细胞减少是淋巴细胞减少,而Felty综合征则为中性粒细胞减少。
2.复发性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿(RS3PE) 表现为双手明显的凹陷性水肿伴滑膜增厚和关节触痛。短期内应用皮质类固醇激素可迅速改善症状,但可留有后遗症,包括腕和手指的屈曲挛缩。这些患者的类风湿因子阴性,且有合并肿瘤疾病的风险。
3.回纹型风湿症 表现为急性关节炎的反复发作,数小时内迅速波及多个关节,好发于手指、腕、肩及膝关节,出现红肿征象。所有症状在数小时或数天内完全消退。发作期间实验室检查及X线检查均正常。发作期间由于关节红肿明显常被误诊为痛风。部分患者在反复发作多年后出现RA的其他特征性表现。
【治疗】
类风湿关节炎治疗的主要目的在于减轻关节炎症反应,抑制病变发展及不可逆骨质破坏,尽可能保护关节和肌肉的功能,最终达到病情完全缓解或低疾病活动度的目标。治疗原则包括患者教育、早期治疗、联合用药、个体化治疗方案以及功能锻炼。
1.患者教育 使患者正确认识疾病,树立信心和耐心,能够与医生配合治疗。 2.一般治疗 关节肿痛明显者应强调休息及关节制动,而在关节肿痛缓解后应注意早期开始关节的功能锻炼。此外,理疗、外用药等辅助治疗可快速缓解关节症状。
3.药物治疗 方案应个体化,药物治疗主要包括非甾类抗炎药、慢作用抗风湿药、免疫抑制剂、免疫和生物制剂及植物药等。
(1)非甾类抗炎药 有抗炎、止痛、解热作用,是类风湿关节炎治疗中最为常用的药物,适用于活动期等各个时期的患者。常用的药物包括双氯芬酸、萘丁美酮、美洛昔康、塞来昔布等。
(2)改变病情抗风湿药(DMARDs) 该药发挥作用较慢,临床症状的明显改善大约需1~6个月。常用的有甲氨蝶呤(MTX)、羟氯喹、来氟米特、柳氮磺吡啶、白芍总苷等。首选推荐甲氨蝶呤,视情况可用多种DMARDs联合治疗,如MTX+来氟米特,MTX+柳氮磺吡啶,MTX+植物药。
(3)糖皮质激素 激素不作为治疗类风湿关节炎的首选药物。但在下述四种情况可选用激素:①伴随血管炎、多发性单神经炎、类风湿肺及浆膜炎、虹膜炎等。②过渡治疗:在重症类风湿关节炎患者,可用小量激素快速缓解病情,一旦病情控制,应首先减少或缓慢停用激素。③经正规慢作用抗风湿药治疗无效的患者可加用小剂量激素。④局部治疗:关节腔内注射糖皮质激素可有效缓解关节的炎症。总原则为短期小剂量(10mg/d以下)应用糖皮质激素。
(4)生物制剂 可治疗类风湿关节炎的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子TNF-ɑ拮抗剂、白细胞介素IL-l和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗等。TNF-ɑ拮抗剂:该类制剂主要包括依那西普(etanercept)、英夫利西单抗(infliximab)和阿达木单抗(adalimumab)。与传统DMARDs相比,TNF-ɑ拮抗剂的主要特点是起效快、抑制骨破坏的作用明显、患者总体耐受性好。IL-l和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗主要用于中重度类风湿关节炎,对TNF-ɑ拮抗剂反应欠佳的患者可能有效。
(5)植物药 目前,已有多种用于类风湿关节炎的植物药,如雷公藤、白芍总甙、青藤碱等。部分药物对治疗类风湿关节炎具有一定的疗效。
4.外科治疗 经内科治疗不能控制及严重关节功能障碍的类风湿关节炎患者,外科手术是有效的治疗手段。外科治疗的范围从腕管综合征的松解术、肌腱撕裂后修补术至滑膜切除
及关节置换术。
【护理措施】 (一)观察要点
1.观察患者有无情绪变化。因本病病程长,患者易产生抑郁、悲观情绪,注意患者言行举止,警惕患者产生轻生事件。
2.观察患者有无疲劳、纳差、体重减轻、周身肌肉酸痛、低热、四周关节肿痛等全身症状。
3.观察患者有无咳嗽、心悸、气短、头晕现象,注意患者关节外表现。 4.观察患者治疗情况:如关节肿胀、疼痛有无减轻,有无药物不良反应。 (二)护理要点
(1)心理护理:对本病的预后很重要,应排除患者不利于康复的心理因素,教患者有意识地学会控制和调节自己的情绪,如工作之余参加一定的社交和娱乐活动,适当料理家务,保持积极乐观情绪,建立和睦的家庭关系。
(2)饮食护理:给予高蛋白质、高维生素、营养丰富的清淡、易消化饮食,忌辛辣、刺激性食物。
(3)用药护理:药物治疗是类风湿关节炎综合治疗的重要措施。应让患者熟悉药物性质、使用目的和不良反应,掌握所用药物的剂量、应用方法和时间,学会观察和处理轻微的不良反应。严格按照医嘱服药,切忌随意停药、换药及增减剂量。
(4)关节护理:指导患者置关节于功能位,避免受压,也可局部热敷、按摩、红外线照射,以改善局部血液循环,促进代谢,缓解痉挛,减轻疼痛。疼痛缓解时指导进行功能锻练。
(5)按摩指导:按摩可促进血液循环,利于关节功能的恢复,并能缓解肌肉挛缩和关节僵硬、畸形。指导患者用健指指腹或手掌大小鱼际按摩患病关节,掌握由轻到重再到轻的按摩力度,使关节有适应过程。
(6)预防急性发作:指导患者了解急性发作的前驱症状,如出现乏力、全身酸痛、低热及手足发冷等症状时要及时就诊。积极预防和治疗各种感染,避免寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神创伤等诱发本病的因素。劳逸结合,既保证充足的休息与睡眠,又要进行适宜的活动。安全防护,避免外伤。
(三)健康教育
1.做好疾病相关知识宣教,指导患者避免感染、寒冷、潮湿、过劳等各种诱因,注意保暖。养成良好的生活方式,有计划地进行锻炼,增强机体的抗病能力,保护关节功能,防止废用。
2.坚持康复锻炼:主要是关节活动度的恢复训练。锻炼关节前辅以温热疗法,以改善局部血液循环,起到消炎、去肿和镇痛的作用。关节活动包括:①指关节:握拳与手指平伸交替运动;②腕关节:两手合拳,反复交替用力向一侧屈曲;③肘关节:手掌向上,两臂向前平伸,迅速屈伸肘关节;④肩关节:做前后旋转运动及上臂外展运动;⑤膝关节:做下蹲及向前抬腿运动;⑥髋关节:取坐位,做髋关节屈伸及旋转运动。3~4次/天,10~ 15分钟/次。患者根据自己对疼痛的耐受程度确定关节活动量,禁止过度剧烈的活动,活动量和时间随着病情的好转递减,病情完全缓解时停止。患者根据自己对疼痛的耐受程度确定关节活动量,禁止过度剧烈的活动。
3.指导患者用药方法和注意事项,不要随便停药、换药、增减药量,坚持治疗,减少复发。
4.定期复查,病情复发时应及早就医,以免重要脏器受损。